Coumel tachycardia in children / Taquicardia de Coumel en niños

Abstract Background: Coumel tachycardia is an infrequent form of supraventricular tachycardia (SVT) that usually occurs in infants and children. It is a tachycardia mediated by an accessory pathway with retrograde slow conduction that explains the classic ECG pattern with long RP' interval and negative P waves in leads II, III, and aVF. In this study, we describe the clinical course and management of Coumel tachycardia in children. Case report: We conducted a retrospective review of five consecutive pediatric patients, mean age 11 ± 3 years (range 6 to 14). The first episode of SVT was at a mean age of 10.4 ± 4.8 years (range 2 to 14) with a mean evolution of 7.4 ± 9.4 months (range 1 to 24). Pharmacological therapy was unsuccessful despite the combination of antiarrhythmic drugs. The tachycardia was incessant with a density > 85% by 24-hour Holter monitoring; one patient developed tachycardia-induced cardiomyopathy. All children underwent successful radiofrequency catheter ablation, mean 5 ± 3 applications (range 1 to 8) with a single session and with no complications. After a mean follow-up of 24 ± 16 months, all patients were asymptomatic and recurrence-free without antiarrhythmic treatment. Conclusions: Coumel tachycardia is clinically persistent and usually refractory to antiarrhythmic treatment with substantial risk of tachycardia-mediated cardiomyopathy. Catheter ablation is effective and safe in children; thus, it should be indicated promptly and based on individual selection.

Resumen Introducción: La taquicardia de Coumel es una forma poco frecuente de taquicardia supraventricular que suele presentarse en lactantes. Es una taquicardia mediada por una vía accesoria de conducción lenta retrógrada que explica el patrón ECG clásico con intervalo RP' largo y ondas P negativas en las derivaciones II, III y aVF. En este trabajo se describe el curso clínico y el manejo de la taquicardia de Coumel en niños. Caso clínico: Se llevó a cabo una revisión retrospectiva de cinco pacientes pediátricos consecutivos, con una media de edad de 11 ± 3 años (intervalos 6 a 14). El primer episodio de taquicardia 10.4 ± 4.8 años con evolución de 7.4 ± 9.4 meses. El tratamiento farmacológico fue ineficaz a pesar de la combinación de antiarrítmicos. La taquicardia era incesante con una densidad > 85% por Holter-24h; un paciente desarrolló miocardiopatía inducida por taquicardia. Todos los niños fueron sometidos a ablación con catéter y radiofrecuencia con éxito, y un promedio de 5 ± 3 aplicaciones en una sola sesión y sin complicaciones. Después de un seguimiento de 24 ± 16 meses, todos los pacientes fueron asintomáticos y libres de recurrencia sin tratamiento antiarrítmico. Conclusiones: La taquicardia de Coumel es clínicamente persistente y generalmente refractaria al tratamiento antiarrítmico con un riesgo sustancial de miocardiopatía mediada por taquicardia. La ablación con catéter es eficaz y segura en niños, por lo que debe indicarse de forma temprana y en lactantes de una selección individual.

Idiopathic left fascicular ventricular tachycardia in children and adolescents / Taquicardia ventricular fascicular izquierda idiopática en niños y adolescentes

Abstract Background: Idiopathic ventricular tachycardia (VT) in children with structurally normal hearts is generally unrelated to the risk of sudden arrhythmic death. Still, it may be associated with deterioration in the quality of life. VT involving the fascicular conduction system is the most typical form of idiopathic left VT. In this retrospective study, we describe the experience of the clinical presentation, catheter ablation, and long-term follow-up of left fascicular VT in children. Methods: An electrophysiological study was performed on consecutive children at a single tertiary center. Clinical fascicular left VT was induced by programmed stimulation, and catheter ablation was guided searching for Purkinje potentials. Results: We included 18 patients (0.8 patients/year): 14 (77.8%) males and four females. The mean age of the first VT episode was 8.5 ± 5 years. Intravenous verapamil administration was effective for paroxysmal fascicular VT but not for prevention of recurrences. The mean age at the time of catheter ablation was 11.1 ± 3.8 years (8 months-16 years). The mean weight was 36.8 ± 16.4 kg (8.7-58 kg). A 100% success rate was observed with catheter ablation after repeated procedures without major complications. Mean follow-up was 2.0 ± 1.2 years (1.0-4.0 years, median 1.5), with permanent success in all patients and no antiarrhythmic drug administration. Conclusions: Fascicular VT has an adverse clinical course in children. In most cases, this condition is drug refractory. Catheter ablation is successful and safe treatment and should represent the first-line approach in symptomatic children.

Resumen Introducción: La taquicardia ventricular (TV) idiopática en niños con corazón estructuralmente normal generalmente no se relaciona con el riesgo de muerte súbita arrítmica, pero puede asociarse con deterioro de la calidad de vida. La TV que involucra el sistema de conducción fascicular es la forma más común de TV izquierda idiopática. En este estudio retrospectivo se describe la experiencia de presentación clínica, ablación con catéter y seguimiento a largo plazo de TV fascicular en niños. Métodos: Se llevó a cabo un estudio electrofisiológico en niños consecutivos en un centro terciario. La TV fascicular clínica se indujo mediante la estimulación programada y la ablación con catéter fue guiada buscando el registro de potenciales de Purkinje. Resultados: Se incluyeron 18 pacientes (0.8 pacientes/año): 14 (77.8%) de sexo masculino y cuatro de sexo femenino. La media de edad a la cual ocurrió el primer episodio fue de 8.5 ± 5 años. La administración intravenosa de verapamilo fue eficaz para la TV fascicular paroxística, pero no para prevención de recurrencias. La media de edad de la ablación con catéter fue de 11.1 ± 3.8 años (8 meses-16 años). La media del peso fue 36.8 ± 16.4 kg (8.7-58 kg). Se observó el 100% de éxito con la ablación con catéter después de procedimientos repetidos sin complicaciones mayores. La media de seguimiento fue de 2.0 ± 1.2 años (1.0-4.0, mediana de 1.5 años) con éxito permanente en todos los pacientes y sin administración de fármacos antiarrítmicos. Conclusiones: En niños, el curso clínico de la TV fascicular es adverso. Además, en la mayoría de los casos, esta condición es refractaria a fármacos. La ablación con catéter resulta exitosa y segura y debe representar el abordaje de primera línea en niños sintomáticos.

Cardiomiopatía inducida por taquicardia en niños y adolescentes / Tachycardia-induced cardiomyopathy in children and adolescents

Introducción. La cardiomiopatía dilatada idiopática es la forma más común de cardiomiopatía en niños; sin embargo, ocasionalmente son identificadas causas potencialmente reversibles. Entre estas existe un grupo de pacientes con manifestaciones de insuficiencia cardiaca y taquicardia persistente que representan una forma de cardiomiopatía no familiar adquirida conocida como cardiomiopatía inducida por taquicardia o taquicardiomiopatía, que es reversible con el tratamiento efectivo de la taquicardia. Estos pacientes pueden ser mal diagnosticados y tratados de forma inapropiada. El diagnóstico frecuentemente es tardío, por lo que debe sospecharse en pacientes con insuficiencia cardiaca y taquicardia persistente sin causa aparente. Casos clínicos. Se describen seis casos de pacientes pediátricos de 6 a 16 años de edad (media 12 ± 4 años) que se presentaron con manifestaciones clínicas de insuficiencia cardiaca. Tuvieron seguimiento por una forma de cardiomiopatía dilatada en los que se documentaron diferentes mecanismos de taquiarritmia persistente como la causa. El tratamiento apropiado -mediante ablación con catéter- condujo a la recuperación de la función ventricular. Conclusiones. Es importante el reconocimiento de la cardiomiopatía inducida por taquiarritmia en pediatría. También es necesario un diagnóstico oportuno así como un tratamiento eficaz, ya que la cardiomiopatía inducida por taquicardia es una causa reversible de insuficiencia cardiaca.

Background. Idiopathic dilated cardiomyopathy is the most common form of cardiomyopathy in children; however, potentially reversible causes may occasionally be identified. Among these a group of patients with symptoms of congestive heart failure and persistent tachycardia representing a form of nonfamilial acquired cardiomyopathy known as tachycardia-induced cardiomyopathy or tachycardiomyopathy. This is a reversible condition with effective treatment of tachycardia. These patients may be misdiagnosed, potentially leading to inappropriate treatment. Diagnosis is often late and always should be suspected in patients with congestive heart failure and unexplained persistent tachycardia. Case reports. We describe six pediatric patients (mean age 12 ±4 years old, range 6-16 years). Patients presented with clinical manifestations of heart failure followed by dilated cardiomyopathy. Different mechanisms of persistent tachycardia were documented as the cause and total recovery was achieved of ventricular function after successful treatment of tachycardia by catheter ablation. Conclusions. The recognition of tachyarrhythmia-induced cardiomyopathy in pediatric patients is important. Opportune diagnosis and effective treatment are necessary because tachycardia-induced cardiomyopathy is a reversible cause of heart failure.

Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery: echocardiographic diagnosis / Origen anómalo de la arteria coronaria izquierda de la arteria pulmonar: diagnóstico ecocardiográfico

The experience with echocardiographic diagnosis of five cases of Anomalous Origin of the Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery (ALCAPA) is reviewed. MATERIAL AND METHODS: all cases with a diagnosis of ALCAPA during a 10 year period were included. RESULTS: two age groups were clearly identified: infants and older patients. In the former, the echocardiographic findings included a dilated left ventricle with low ejection fraction (19% and 26%), mitral regurgitation, dilated right coronary artery and difficulties in identifying the origin of the left coronary artery. An 11-year-old asymptomatic boy, a 17-year-old young woman with dyspnea on effort and a 55-year-old woman with angina formed the older group. In these three cases, an abnormal upward flow was detected within the ventricular septum related to the collaterals and the inverse flow of the anterior descending artery. A reverse flow within the origin of the left coronary artery, probably related to an origin in the pulmonary artery, was observed. In all five cases the diagnosis was corroborated using selective right coronary artery angiography. CONCLUSIONS: In the infants, the dilated left ventricle with impaired systolic function, mitral regurgitation and dilated right coronary artery make it necessary to discard the ALCAPA diagnosis. In the older group, even in asymptomatic patients, an abnormal ascending flow within the ventricular septum, combined with a dilated coronary artery, was the most reliable echocardiographic evidence for a diagnosis of ALCAPA.

Fistula coronaria congénita: presentación de siete casos y revisión de la literatura / Congenital coronary fistula: clinical presentation in 7 cases and literature review

Congenital coronary artery fistulas are uncommon anomalies, however themselves may resemble the whole spectrum of cardiac manifestations. Clinical presentations vary considerably from adults to children. MATERIAL AND METHODS: patients with coronary artery fistula diagnosed by selective coronariography in the period from 2000 to 2007 were included. RESULTS: 7 cases were found, 4 children, mean age 6.5 years, and 3 adults, mean age 25.6 years. The fistulae originate from the left coronary artery in 3 children, 2 connect to the pulmonary artery an one to the right atrium, in one child the fistula originated from the right coronary artery and terminated at the right ventricle. In the 3 adult patients, the fistula originated from the right ventricle, two connected to the right ventricle and one to the coronary sinus. Two children were operated on successfully and are asymptomatic 1 and 4 years later. In an adult patient with surgical ligation was performed, 4 weeks later developed an uncomplicated myocardial infarction. We reviewed the literature available and were compared with our cases. CONCLUSIONS: The clinical manifestations and hemodynamic features differ in childhood and adulthood. Coronary angiography is the primary diagnostic tool. Surgical treatment has low mortality and morbidity.

Rabdomioma cardiaco tratado quirúrgicamente con éxito y revisión de la literatura / Cardiac rhabdomyoma surgically treated with success. Review of literature

Los tumores cardiacos primarios son raros, con incidencia variable en todas las edades del 0.005 al 0.05%. En pacientes pediátricos, la incidencia es del 0.27%. Los tumores más frecuentes durante la infancia son los rabdomiomas cardiacos, considerados como benignos. Aunque la expresión clínica es amplia, en la mayoría de los casos son asintomáticos y se detectan por la presencia de soplos. En la etapa prenatal se manifiestan con arritmias o hydrops fetalis. En algunos neonatos y lactantes se encuentran arritmias, datos de bajo gasto cardíaco o muerte súbita. La asociación con esclerosis tuberosa se ha observado hasta en un 81%. Se presenta el caso de paciente masculino neonato, con diagnóstico de rabdomioma cardiaco que inicialmente estaba asintomático, sin embargo en el seguimiento requirió de tratamiento quirúrgico a los 5 meses de edad, por datos de insuficiencia cardiaca secundaria a obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho. A 5 meses de la cirugía, el paciente está asintomático.

The primary cardiac tumors are inusual, the incidence varies in all the ages between 0.005 to 0.05%. In pediatrics patients the incidence is 0.27%. The more frequent tumors during the childhood are the cardiac rhabdomyomas. These tumors are considered benigns. The clinical expression is wide, in the most the cases, the patients are asymptomatic and are detected by murmurs. In the prenatal age are manifested by arrhythmias or hydrops fetalis. The neonates and children may be show cardiac arrhythmias, low cardiac index and sudden cardiac death. The association with tuberous sclerosis had been reported in 81%.We presenta neonate with cardiac rhabdomyoma diagnosed in the newborn period when he was asymptomatic, however in the follow-up he developed cardiac failure by obstruction in the out flow tract of the right ventricle. He underwent open cardiac surgery to resect the obstruction. Five months after surgery, the patient remain asymptomatic.

Wolff-Parkinson-White syndrome associated to scimitar syndrome. Percutaneous radiofrequency catheter ablation previous to surgical repair

La asociación de los síndromes de Wolff-Parkinson-White y de cimitarra no ha sido reportada en la era de la ablación transcatéter. Presentamos nuestra experiencia en torno a la ablación percutánea con radiofrecuencia, un reto particular ante las modificaciones cardiacas propias del síndrome de cimitarra, y el seguimiento posquirúrgico para esta última.

Stents en coartación aórtica. Resultados inmediatos / Stents in aortic coarctation

De septiembre de 1996 a marzo de 1997 se colocaron stents tipo Palmaz (P-308 Johnson & Johnson) a 6 pacientes con el diagnóstico de coartación aórtica: 3 del sexo femenino y 3 del sexo masculino con edades entre 13 y 30 años (m=20). En ningún caso fue necesaria la dilatación del sitio coartado antes de colocar el stent. El globo utilizado para el implante fue de 12 mm en dos casos y de 15 mm en 4 casos y para la implantación final varió de 14 a 20 mm en 5 casos. En un paciente fue necesario la dilatación final con un globo dual de 15 + 15 mm. El gradiente pre-stent varió de 30 a 65 mmHg (m=44) y disminuyó a 0 en 5 casos y en uno fue de 4 mmHg(m=1). La presión sistólica de la aorta ascendente disminuyó de 135 a 117 mmHg en promedio post colocación del stent. No se presentó ninguna complicación significativa o mortalidad. En ningún caso se observó imagen de disección o formación de aneurisma. En conclusión, pensamos que la colocación de stents en coartación aórtica en este grupo de pacientes parece ser una alternativa excelente al tratamiento quirúrgico convencional e incluso a la angioplastía con globo, al ofrecer una corrección anatómica muy favorable del sitio coartado, eliminar el gradiente, mínimo morbimortalidad, la incidencia de disección y formación de aneurismas pensamos será menor, y como todos los procedimientos vía percutánea, elimina la necesidad de una toracotomía. La reestenosis tardía no puede ser determinada por el momento pero se espera mínima principalmente en vista del gran diámetro luminal obtenido y posiblemente a que la velocidad del flujo a este nivel es alta

Enfermedad de Kawasaki. Diagnóstico ecocardiográfico de los aneurismas coronarios: informe de dos casos / Kawasaki disease. coronary aneurysms diagnosed by echocardiography: report of two cases and literature review

Se presentan dos casos de enfermedad de Kawasaki con aneurismas coronarios diagnosticados por ecocardiografía. El primer paciente de un año de edad, con afección del tronco de la coronaria izquierda, desarrolló infarto del miocardio y falleció tres semanas después de la detección de los aneurismas. El segundo de 2 meses, con afección de la coronaria derecha, se encuentra asintomático a tres meses del diagnóstico. Se hace énfasis en la utilidad de la ecocardiografía para el diagnóstico de las complicaciones cardíacas

Cardiopatías congénitas y síndromes genéticos / Congenital heart diseases associated with genetic syndromes

En el Departamento de Cardiología Pedíatrica del Hospital de Cardiología y Neumología "Dr Luis Méndez", del Centro Médico Nacional, se estudiaron durante un año a 1,839 niños con cardiopatía congénita, observándose como parte de algún síndrome genético a 113 casos (6%). Por alteraciones cromosómicas fueron 71, de las cuales la más frecuente fue el síndrome de Down en 63 pacientes, Turner en cinco. Edwards, Klinefelter y trisomía parcial del cromosoma 7 en los otros. La mutación fue monogénica en 42, con síndrome de Noonan en 23, Marfán en nueve, Holt-Oran en cuatro, Crouzon en dos y Apert, Ellis-Van Creveld, Kartagener y Leopard en los otros. La cardiopatía más frecuente fue la CIV con 38 casos, persistencia del conducto arterioso en 27, estenosis valvular pulmonar en 22, canal auriculoventricular en 19, CIA en 10, estenosis valvular aórtica en seis tetralogía de Fallot en seis. En varios hubo más de una cardiopatía. Se hace una descripción de las cardiopatías congénitas asociadas a los diferentes síndrome genéticos, con la recomendación ante un niño con cardiopatía congénita de una búsqueda cuidadosa de malformaciones extracardiacas y valoración del caso por un genetista para lograr un diagnóstico integral y un manejo oportuno

Utilidad diagnóstica de la ecocardiografía en el síndrome de Noonan / Echocardiography as a diagnostic tool in Noonan syndrome

Se analizan las cardiopatías congénitas que portaron los niños que acudieron a la Consulta Externa del Hospital de Cardiología y Neumología en el lapso de un año con síndrome de Noonan, así como la sensibilidad diagnóstica de la ecocardiografía en estas últimas. De un total de 1839 niños revisados, a 23 (1.25%) se les diagnosticó el síndrome de Noonan; de éstos a 13 se les practicó ecocardiograma y cateterismo cardiaco. Se comparan ambos estudios y se concluye que la sensibilidad de la ecocardiografía en el reconocimiento de las lesiones cardiovasculares presentes en el síndrome de Noonan es alta

Fístula coronaria / Coronary fistula

Se estudian seis pacientes con fístula de arteria coronaria cuyas edades variaron de 18 meses a nueve años. Todos fueron estudiados integralmente con examen físico, electrocardiográfico y radiografía de tórax. En un solo caso se practicó ecocardiograma. A todos se les realizó cateterismo cardiaco con ventriculograma izquierdo y aortograma y coronariografía selectiva en tres de ellos. El signo clinico relevante en la exploración fisica y base para el diagnóstico fue la presencia de un soplo continuo cuya localización parasternal baja lo diferenciaba del soplo de conducto arterioso. En el único caso estudiado con ecocardiograma modo M y B se demostró una dilatación aneurismática de la coronaria afectada, así como el aumento del volumen del ventrículo derecho. En todos los pacientes estudiados la arteria coronaria derecha fue la afectada y en cinco de ellos (83%), el sítio del drenaje fue el ventrículo derecho; en un solo caso (17%) la arteria drenaba a la aurícula derecha. El estudio hemodinámico completo, incluyendo la aortografía y coronariografia selectiva fue el método preciso para establecer el diagnóstico de certeza. Cinco pacientes fueron intervenidos quirúrgicamente, no presentando complicaciones en el postoperatorio inmediato ni en el seguimiento a dos años. El tratamiento quirúrgico estuvo a consideración ante la presencia de datos de insuficiencia cardiaca, dolor anginoso o bien endocarditis bacteriana recurrente; en nuestros casos la indicación quirúrgica se fundamentó en datos de insuficiencia cardiaca en tres casos y por cardiomegalia progresiva e hiperflujo pulmonar en los restantes. Se concluye que la fístula coronaria es una malformación congénita poco frecunete, que da sintomatología de corto circuito de izquierda a derecha y afecta preferentemente la arteria coronaria derecha que drena a las cavidades derechas. El tratamiento es quirúrgico y de bajo riesgo